Voila un article que j'ai piqué sur internet et qui parle du syndrôme de West. Ca fait longtemps que ce syndrôme me turlupine parceque je retrouve à travers lui tous les symptomes de Yaniss.

Bien sur j'ai déjà posé la question à la neuropédiatre, qui m'a à peine répondu et qui m'a fait clairement comprendre que si Yaniss souffrait de ce symptôme elle l'aurait vu sur ses tracés d'EEG..blablabla...OUI BIEN SUR je ne remettais pas en cause ses compétences, je voulais juste qu'elle me confirme qu'éffectivement tout ça se ressemblait beaucoup...mais non, c'est trop lui demander...

bref je voulais juste partager cet article avec vous, les gens qui connaisse Yaniss le retrouveront à travers ces lignes. Tout ce qui est en gras concerne notre petit choupi, même les traitements qu'il prend sont exactement les même !

Syndrome de West

Synonymes : spasmes en flexion, épilepsie en flexion généralisée, encéphalite myoclonique infantile avec hypsarythmie, tic de salaam (salut, en arabe), spasme infantile, spasmus nutans, nictatio spastica.
Les termes de syndrome de West et de spasme infantile sont considérés généralement comme synonymes. Il semble préférable de réserver le terme de syndrome de West aux patients comportant une véritable hypsarythmie. (effectivement Yaniss n'a pas d'hypsarythmis au niveau de ces EEG)

 

Ce syndrome associe :

 

• - Des mouvements brusques et brefs en flexion, plus rarement en extension, de l'axe et des membres supérieurs, durant chacun environ une seconde, répétés toutes les 5 à 20 secondes, en séries de 10 à 50. Il y a parfois plusieurs salves dans la journée, le plus souvent quand l'enfant est éveillé.

   

• - Un retard du développement psychomoteur qui concerne surtout la communication visuelle et le tonus du tronc.

   

• - Un aspect EEG très particulier de désorganisation avec des pointes et des ondes lentes asynchrones de tout le tracé durant la veille, et une disparition des activités normales.

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Le syndrome de West débute entre 3 et 12 mois, plus rarement avant 3 mois ou entre 1 et 4 ans. Il peut succéder à des crises épileptiques partielles, mais le plus souvent c'est la première manifestation épileptique.

La cause en est diverse et dans la majorité des cas il est possible d'identifier une lésion cérébrale, mais aucune cause n'est trouvée dans un tiers des cas. Le rôle de l'âge souligne l'importance des phénomènes de maturation dans sa détermination : il apparaît à un âge où les régions sensorielles du cerveau (en particulier la vision, sont en pleine maturation), expliquant la fragilité de ces fonctions dans cette forme d'épilepsie.

L’enfant atteint présente des mouvements brefs ressemblant à des tics, s’accom

pagnant de spasmes des muscles destinés aux mouvements du corps, avec une tonicité élevée. Ces spasmes surviennent fréquemment au réveil, durant la veille ou une partie du sommeil (sommeil lent). Cette tonicité donne une impression de mouvement vigoureux donnant à la maladie ce qualificatif de spasme, en particulier lors des contractions brutales du corps en avant (l’enfant se recroqueville sur lui-même) ou en arrière. Ces spasmes apparaissent par salves de quelques secondes. Cette notion de salve est importante car elle traduit la brièveté du geste, dans la flexion de la tête (l’enfant penche la tête en avant ou en arrière) et dans les mouvements des quatre membres. L’ensemble survient par crises pouvant durer plusieurs mois. Ces troubles moteurs s’accompagnent d’une régression des acquisitions et de perturbations du contact de l’enfant avec l’extérieur.

L’électroencéphalogramme, qui résume à lui seul les examens paracliniques, montre un tracé hypsarythmique, c’est-à-dire une désorganisation totale de l’ensemble du tracé avec des ondes lentes, des pointes lentes diffuses et asynchrones (contraire de synchrone autrement dit qui ne se fait pas dans le même temps)

Le traitement a connu une révolution ces dernières années avec la mise en évidence de l'effet relativement spécifique du SABRIL (VIGABATRIN) (Yaniss en prend actuellement) L'effet du Sabril doit être contrôlé par la disparition des spasmes et des anomalies EEG généralisées. En cas d'échec, l'administration de corticoïdes est indiquée, hydrocortisone en France, ACTH dans la plupart des autres pays qui n'ont pas la possibilité de prescrire ce produit. L'hydrocortisone est ajoutée au Sabril, pour une durée de 15 jours à 6 mois, selon l'âge de début, et l'existence ou non d'un retard mental preéxistant. En cas d'échec, l'ACTH à dose élevée peut être indiquée. Le LAMICTAL (Yaniss en prend actuellement) est parfois indiqué pour les enfants plus âgés. D'autres antiépileptiques peuvent être indiqués exceptionnellement.

Et pour finir voila Yaniss devant son jeu fétiche du moment, trés concencré, (vous remarquerez la langue tirée...etc..)